Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — Гематология и онкология — Справочник MSD Профессиональная версия

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает большое количество незрелых, неспособных выполнять свои функции лимфоцитов. Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за иммунитет. Злокачественные лейкоциты не справляются с защитной функцией, при этом подавляют образование нормальных клеток крови и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делят в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов, типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно комплексное. На данный момент существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз.

Pediatric acute lymphoblastic leukemia, childhood acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, ALL, chronic lymphocytic leukemia, CLL.

Острый лимфобластный лейкоз развивается достаточно быстро – обычно в течение нескольких недель. Симптомами его являются:

  • лихорадка,
  • слабость, недомогание,
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения,
  • боли в животе,
  • боли в костях,
  • головные боли,
  • увеличение лимфатических узлов шеи, подмышечной и паховой области,
  • бледность.

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно никак не проявляется на начальной стадии. Он развивается годами, и постепенно возникают следующие симптомы:

  • частые инфекционные заболевания,
  • повышенная потливость, особенно ночью,
  • кровоизлияния в кожу и слизистые,
  • тяжесть в животе,
  • слабость, недомогание,
  • беспричинная потеря веса,
  • бледность,
  • одышка.

Общая информация о заболевании

Лимфоциты – это разновидность лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты образуются из единой стволовой клетки, которая находится в костном мозге и дает начало лимфоидной и миелоидной стволовым клеткам. От лимфоидной стволовой клетки происходят лимфоциты, от миелоидной – другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты.

Для того чтобы из лимфоидной стволовой клетки развились зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Сначала из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфобласты, которые затем дают начало 2 типам клеток – предшественникам Т-лимфоцитов и предшественникам В-лимфоцитов. В процессе деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние этапы созревания лимфоцитов проходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, – клетки иммунитета. Это значит, что они участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных тел (вирусов, бактерий) или патологически измененных тканей собственного организма (например, клеток опухоли). Т- и В- лимфоциты делают это по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками (антигенами) с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и запускают процесс их разрушения специальными белками. Т-лимфоциты распознают антигены, разрушают их самостоятельно или при взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе нарушается формирование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не способны выполнять свою работу. Это приводит к серьезным сбоям иммунитета. Человек становится более подвержен таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез, кандидоз. Могут возникать серьезные осложнения от плановых прививок. Часто появляются так называемые аутоиммунные реакции – то есть иммунитет борется с нормальными клетками организма, например эритроцитами. В результате возникает анемия.

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, могут повреждать печень, легкие, головной мозг, кости.

При остром лимфолейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют из костного мозга и крови другие клетки, активно заселяют лимфатические узлы, селезенку. Чаще всего встречаются острые В-клеточные лейкозы, при которых образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид лейкозов среди детей.

При хроническом лимфолейкозе в крови находят более зрелые формы лимфоцитов, которые способны некоторое время выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

При остром лимфолейкозе в группе риска:

  • люди, подвергавшиеся радиоактивному облучению,
  • люди, подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака,
  • больные синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями,
  • люди, у братьев или сестер которых был диагностирован острый лимфолейкоз.

При хроническом лимфолейкозе в группе риска:

  • представители европеоидной расы,
  • люди старше 60 лет,
  • люди, у родственников которых наблюдались случаи лейкоза.
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. При остром лимфолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого тонкий мазок наносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных.
    • При остром лимфолейкозе в крови могут быть обнаружены лимфоциты разной степени зрелости – от лимфобластов до зрелых клеток.

    При хроническом лимфолейкозе лимфобласты обычно отсутствуют в крови. Характерным признаком хронического лейкоза является обнаружение в мазке крови клеток (или теней) Боткина – Гумпрехта. Они представляют собой остатки разрушенных лимфоцитов. Тени Боткина – Гумпрехта отсутствуют в жидкой крови и образуются в процессе приготовления мазка. Их количество определяет интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.

  • Тромбоциты могут быть снижены.
  • Эритроциты и гемоглобин. Тоже могут быть снижены.
  • Проточная цитометрия, иммунофенотипирование. При сложных вариантах лимфолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лимфоцита.
  • Цитогенетические исследования. Обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен в любой клетке человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для лимфолейкоза. При лимфолейкозе могут быть повреждены 11-я, 13-я, 17-я хромосомы – выпадает определенный их участок, а так же может появляться лишняя 12-я хромосома (трисомия). Прогноз заболевания во многом зависит от вида хромосомных аномалий. Например, выпадение участка 13-й хромосомы или трисомия по 12-й при отсутствии других изменений в хромосомах являются благоприятным признаком, а выпадение участка 11-й или 17-й хромосом определяют более плохой прогноз.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. Затем под микроскопом выявляют лейкозные клетки.
  • Спинномозговая пункция для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется тонкой иглой, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  • Рентгенография грудной клетки. Может показать увеличение лимфатических узлов.
  • УЗИ органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.
  • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  • Таргетированная терапия – назначение препаратов, имеющих направленное действие на определенные виды злокачественных клеток. Эти препараты взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром лимфолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.
Читайте также:  Внутрибольничная инфекция

При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятный, особенно у детей. Большинство пациентов полностью излечиваются. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования болезни и чувствительности к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом составляет 3-5 лет.

Специфической профилактики лимфолейкозов нет. Необходимо своевременно проходить профилактические осмотры, в ходе которых нередко выявляют заболевания крови.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Гемоглобин
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Аллергия при лимфолейкозе

Проблемы патогенеза и патогенетического обоснования новых принципов диагностики и комплексной терапии хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) остаются актуальными до настоящего момента. По данным мировой литературы, ежегодно регистрируется 11,5 % заболевших ХЛЛ среди всех гемобластозов. Это наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки, где на его долю приходится около 30 % от всех лейкозов. В то же время среди лимфатических опухолей частота развития ХЛЛ составляет приблизительно 7 % [4, 5].

Большинство работ, посвященных этиологии, патогенезу, клинике ХЛЛ, направлены на изучение качества мутаций, клеточного атипизма, характера гематологических и гистохимических сдвигов, иммунофенотипа В-лимфоцитов, но практически не изучаются закономерности системных паранеопластических расстройств при заболевании различной степени тяжести. Тем не менее выявление сдвигов метаболического, цитокинового и иммунного статусов, гормонального дисбаланса позволило бы сформулировать новые объективные диагностические критерии развития ХЛЛ, степени его тяжести, оценки эффективности комплексной терапии патологии.

В литературе практически отсутствуют сведения о роли эндогенных и экзогенных этиологических факторов (физических, химических и биологических канцерогенов) в патогенезе указанной патологии, однако, имеются данные, отражающие важное значение наследственного фактора в генезе заболевания, а также закономерности формирования генных мутаций и хромосомных аберраций при ХЛЛ. Оригинальной является точка зрения относительно активации фермента теломеразы, обеспечивающей восстановление размеров теломер после митотического цикла и развитие феномена иммортализации лимфоидной ткани [4]. Тем не менее до настоящего момента не разработана единая концепция относительно инициирующих факторов малигнизации лимфоидной ткани при ХЛЛ и характера динамических сдвигов причинно-следственных отношений в процессе опухолевой прогрессии при указанном заболевании.

Отсутствие унифицированной концепции патогенеза ХЛЛ, безусловно, определяет и факт недостаточности патогенетического обоснования классификации ХЛЛ, отражающего не только качественные и количественные изменения со стороны лимфоидной ткани, костного мозга и периферической крови, но и характер системных метаболических расстройств, нарушений гормонального баланса, цитокинового и иммунного статусов, препятствующих или, наоборот, способствующих опухолевой прогрессии.

Как известно, в практической работе гематологических стационаров используются классификации K.R. Rai (1975) и J.L. Binet (1981), которые были модифицированы А.И. Воробьевым (2007). В основу вышеуказанных классификаций положены учет массы опухоли и степень её распространения, наличие или отсутствие угнетения нормальных ростков кроветворения. Причем, в ряде исследований установлена корреляционная взаимосвязь между массой онкогенно трансформированной лимфоидной ткани, общим содержанием лейкоцитов и лимфоцитов в периферической крови, размерами лимфатических узлов, печени и селезенки. Вышеописанные классификации ХЛЛ характеризуются относительной четкостью признаков, лежащих в основе стадирования заболевания, но не определяют характер и степень выраженности системных метаболических и функциональных паранеопластических расстройств. На основании существующих классификаций ХЛЛ далеко не всегда представляется возможным дать оценку эффективности комплексной терапии заболевания и прогнозирования его течения, поскольку не сформулированы патогенетически обоснованные закономерности формирования системных реакций адаптации и дезадаптации, соотнесенные с характером и тяжестью гематологических сдвигов при указанной патологии.

Как известно, ХЛЛ затрагивает В-систему, функциональная активность которой определяется, с одной стороны, степенью продукции иммунных и аллергических антител, а с другой стороны, лимфоидная ткань, наряду с макрофагальной системой, обеспечивает синтез цитокинов — биологически активных соединений белковой природы, обладающих локальным и системным плейотропным и мультипотентным действием [3].

В последнее время уделяется достаточно большое внимание значению цитокинов в патогенезе онкологических заболеваний различной локализации [2]. В то же время отсутствуют систематизированные данные относительно характера и механизмов изменения цитокинового профиля при ХЛЛ, которые позволили бы в значительной мере расширить представления о патогенезе и классификационную характеристику указанного заболевания, патогенетически обосновать новые принципы оценки системных паранеопластических расстройств и методы оценки эффективности комплексной терапии при данной патологии.

Целью данного исследования явилось изучение цитокинового профиля у больных В-ХЛЛ по уровню содержания в сыворотке крови ИЛ-4, ИЛ-6 и ИЛ-7, а также установление патогенетической взаимосвязи между содержанием в крови указанных цитокинов, характером гематологических сдвигов со стороны периферической крови и тяжестью клинических проявлений заболевания.

Обоснованием цели исследования являются данные литературы, в соответствии с которыми важная роль в механизмах индукции пролиферации лимфоидных клеток В-линейной принадлежности, развитии стадии промоции в случае онкогенной трансформации клеток может быть отведена таким цитокинам, как интерлейкин-4 (IL-4), интерлейкин-6 (IL-6). В то же время созревание лимфоидного ростка кроветворения связано с действием ИЛ-7 — ростового фактора для предшественников как Т-, так и В-лимфоцитов [1, 10].

Материалы и методы исследования

В данной статье представлены результаты собственных исследований и наблюдений общесоматического статуса, клеточного состава периферической крови и цитокинового профиля крови больных В-ХЛЛ, находившихся на обследовании и стационарном лечении в клинике гематологии и профпатологии г. Саратова в период с 2007 по 2010 год, а также анализ данных литературы о роли цитокинов в патогенезе В-ХЛЛ.

Читайте также:  Абсцесс головного мозга симптомы и лечение

Было обследовано 60 больных с В-ХЛЛ в возрасте от 48 до 83 лет, среди которых были 31 мужчина и 29 женщин. Для решения поставленных в работе целей и задач исследования больные рандомизированы в 4 группы наблюдения в соответствии со стадией заболевания по классификации Rai K.R., 1975 [4, 5]. В группу контроля вошли 15 практически здоровых доноров. В целях диагностики ХЛЛ наряду с общепринятыми методами оценки общесоматического статуса и гематологических показателей использовался метод проточной цитометрии, с помощью которого устанавливался иммунофенотип В-лимфоцитов. Для определения показателей периферической крови использовался гематологический автоматический анализатор «Micros-60» (ABX, Франция). Для оценки степени выраженности пролиферации периферической лимфоидной ткани применялась компьютерная томография (КТ). Иммунофенотип В-лимфоцитов устанавливался на проточном цитометре «Facs-Calibur» (BD, США, 2006). Уровень цитокинов (IL-4, IL-6, IL-7) определялся методом твердофазного иммуноферментного анализа с использованием иммуноферментных тест-систем («Вектор-Бест», Санкт-Петербург) на иммуноферментном анализаторе «Alfa Prime» фирмы «Meredith Diagnostics» (Англия, 2006).

Результаты исследования и их обсуждение

В процессе комплексного клинико-лабораторного обследования больных проведена сравнительная оценка клеточного состава периферической крови и содержания вышеуказанных цитокинов в 4-х группах наблюдения больных с различной степенью тяжести ХЛЛ. Пальпация и КТ-исследование периферической лимфоидной ткани больных I группы наблюдения с легкой формой ХЛЛ позволили обнаружить у большинства больных увеличение лимфоузлов, в частности подчелюстных и шейных. Температура у всех пациентов этой группы наблюдения, а также размеры селезенки и печени оставались в пределах нормы.

При изучении картины периферической крови было выявлены следующие изменения: развитие умеренного лейкоцитоза и абсолютного лимфоцитоза (табл. 1). В то же время отмечено относительное снижение содержания гранулоцитов и моноцитов в периферической крови. Количество эритроцитов и тромбоцитов, показатель гематокрита и содержание гемоглобина у пациентов данной группы наблюдения не отличались от показателей группы контроля.

Изменение количественного и качественного состава белой крови у пациентов I группы наблюдения сочеталось с увеличением продукции исследованных цитокинов, в частности, содержание ИЛ-4 достоверно превышало аналогичный показатель группы контроля (табл. 2).

Онкологические заболевания

Хронический лимфолейкоз – онкологическое поражение крови, имеющий в начале развития доброкачественный характер. Патологическое состояние зарождается в зрелых клетках костного мозга, готовых к выполнению функции лимфоцитов. Через некоторое время мутировавшие кровяные тельца накапливаются в лимфатических узлах и периферической крови, вытесняя здоровые клетки и провоцируя значительные нарушения в функционировании иммунной системы.

Патофизиология развития заболевания в настоящее время установлена не полностью, но общие представления о зарождении и механизме развития патологического процесса у гематоонкологов имеются. Нормальные клетки-предшественницы кровяных телец после получения в костном мозге дальнейшей программы развития по тромбоцитарному, лейкоцитарному или лимфоцитарному пути поступают в кровеносное русло и лимфатические узлы. Здесь они на протяжении определённого времени выполняют заданные при зарождении функции, а затем отмирают.

Вмешательство патогенных факторов, нарушающее жизнедеятельность лимфоцитов, провоцирует возникновение опасных заболеваний. В зависимости от того, на каком этапе произошло поражение клеток-предшественниц В-лимфоцитов, у человека диагностируют острый лимфобластный, несущий серьёзную угрозу жизни, или хронический лимфоцитарный лейкоз.

Последний характеризуется более спокойным течением и следующими особенностями развития:

  1. Повреждение созревающих клеток-предшественников лимфоцитов запускает в них атипичную программу бесконтрольного деления (продуцирования многочисленных клонов) и в то же время вносит сбой в естественный процесс самоуничтожения.
  2. Мутировавшие В-лимфоциты начинают быстро делиться и в короткие сроки заполняют собой всю структуру кроветворных тканей костного мозга, лимфатических узлов и периферической крови.
  3. Патологический процесс приводит к сокращению до минимального уровня количества здоровых лимфоцитов. Одновременно с ними вытесняются тромбоциты и лейкоциты, вследствие чего у пострадавшего от этой болезни человека отмечается снижение иммунитета и патологии системы кровообращения.

Хронический лимфолейкоз менее опасен, чем острый лимфобластный, т. к. его развитие очень медленное, зачастую продолжающееся 10-15 лет, в течение которых не отмечается опухолевой прогрессии. Также для этой формы патологии клеток крови не характерно наступление на последних стадиях бластного криза, всегда заканчивающегося быстрым летальным исходом. Ещё одной особенностью, которую имеет хронический лимфоцитарный лейкоз, является отсутствие выраженной морфологической атипии клеток, т. е. все подвергнувшиеся такого рода мутации клеточные структуры имеют высокую или среднюю степень дифференцировки.

Классификация заболевания

Перед подбором терапевтических мероприятий хронический лимфолейкоз, как и другие заболевания, классифицируют в зависимости от результатов диагностического исследования. Классификация патологического состояния предусматривает выделение типов и форм болезни на основании выявленного характера её протекания и стадии развития.

Самой распространённой в мировой онкогематологической практике считается Rai-классификация, которая основывается на степенях риска хронического лимфолейкоза:

  1. Низкий. В эту группу включены 2 стадии заболевания: 0, предраковая, отмечается при выявлении изолированного лимфоцитоза периферической крови, а 1-я ставится, если лимфоцитоз протекает в сопровождении лимфаденопатии.
  2. Промежуточный. В эту группу риска также включены 2 стадии заболевания – II, характеризующаяся увеличением селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия) и III, при которой хронический лимфоцитарный лейкоз протекает в сопровождении выраженной анемии. Изменения, которыми характеризуется любая из стадий промежуточного риска, не имеют непосредственной связи с увеличением лимфатических узлов.
  3. Высокий. Он отмечается на IV, заключительной стадии. Она считается самой опасной, т. к. лимфоцитоз сопровождает тромбоцитопения, в большинстве случаев приводящая к смерти.

Классификация хронического лимфолейкоза J. Binet предполагает разделение заболевания на 3 группы:

  • А – патологическое состояние зарождается в костном мозге или периферической крови, с вовлечением одной или двух лимфатических областей и отсутствием сопутствующих патологий.
  • В – онкология сопровождается поражением более чем трёх лимфатических областей, среди которых присутствуют селезенка и печень.
  • С – одновременно с развитием лимфолейкоза пациентам ставят диагноз тромбоцитопения или анемия.

Но чаще всего для назначения лечения применяют классическое стадирование заболевания.

Хронический лимфоцитарный лейкоз подразделяют в клинической практике на следующие стадии:

  1. Начальная. Лимфоциты в периферической крови увеличены незначительно, размеры печени и селезенки практически не отличаются от нормы, а клиническая симптоматика отсутствует. Лечение болезни на этой стадии не требуется. Вся помощь пациенту заключается в проведении динамического наблюдения.
  2. Развернутая. Отмечается появление основных проявлений заболевания, которые по мере прогрессирования болезни принимают всё более выраженный характер. На этой стадии необходимо специфическое, достаточно агрессивное, лечение.
  3. Терминальная. Финальный этап болезни, во время которого происходит присоединение тромбоцитопении и анемии. Нередко, как осложнение, развивается лимфобластный лейкоз, острая форма заболевания, зарождающаяся из незрелых клеток крови.

Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

Что может спровоцировать начало мутации в созревающих лимфоцитах, до сих пор неизвестно, но тот факт, что отсутствует связь хронического лимфолейкоза с ионизирующим излучением и канцерогенными факторами, имеет научное обоснование. Выясняя причины возникновения этой формы заболевания, учёные пришли к однозначному выводу, что для того, чтобы в кроветворных органах человека зародился хронический лимфолейкоз, необходима генетическая предрасположенность.

Читайте также:  Кашель Обратите внимание на цвет мокроты Еженедельник АПТЕКА

Из этого клиницисты сделали вывод, что в группу риска по развитию этой болезни входят люди, имеющие в семейном анамнезе онкологические поражения крови. Именно им рекомендуется проходить ежегодные скрининговые исследования, необходимые для своевременного выявления хронического лимфолейкоза.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие опасного недуга

Хронический лимфолейкоз – медленно прогрессирующая форма заболевания, поэтому начало болезни часто остаётся незамеченным. Основные признаки, сопровождающие зарождающийся хронический лимфолейкоз, свойственны многим другим, зачастую не имеющим злокачественной природы, недугам.

Чтобы не пропустить начало развития опасной болезни, специалисты рекомендуют обращать внимание на такие не совсем специфичные для онкологического поражения крови признаки, как:

  • подверженность инфекционным поражениям;
  • постоянная, зачастую необъяснимая, усталость;
  • похудение при нормальном рационе питания;
  • излишняя ночная потливость.

Нередко на ранних этапах отмечается увеличение лимфоузлов, не сопровождающееся появлением болезненности. Размеры селезенки и печени остаются в норме. При отсутствия лечения болезнь начинает прогрессировать, вследствие чего сопровождающие её симптомы становятся более яркими.

В развёрнутой и терминальной стадии отмечается:

  • значительное ухудшение общего самочувствия;
  • поднятие температуры до критических отметок;
  • повышение в крови уровня креатинина и мочевины;
  • выраженные тромбоцитопения и геморрагический синдром.

О развитии лимфолейкоза могут сказать и такие признаки, как:

  • рвота;
  • сильные головные боли;
  • менингеальные симптомы.

Появление этих признаков связано с проникновением мутировавших клеток в мягкие оболочки мозга, что всегда происходит на заключительных стадиях заболевания.

Диагностика онкологической патологии крови

Появление тревожных симптомов является основанием для посещения специалиста и проведения ряда специфических диагностических исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Программа диагностического обследования пациентов с подозрением на хронический лимфолейкоз заключается в проведении следующих мероприятий:

  1. Общий анализ крови, позволяющий выявить патологические изменения её качественного и количественного состава.
  2. УЗИ брюшной полости, позволяющее выявить увеличение внутрибрюшинных лимфоузлов, а также селезенки и печени.
  3. Гистологическое исследование наружных (шейных, околоушных, подмышечных или паховых) лимфатических узлов.
  4. Рентгенография грудной клетки.

Важно! На ранних стадиях развития болезни, когда отсутствуют не только клинические проявления недуга, но и не выражены гистологические признаки, заподозрить появление болезни можно только случайно, при проведении анализа крови и выявлении изменений в её составе. Поставить правильный диагноз, т. е. уточнить, что у пациента развивается не лимфобластный тип патологического состояния, а хронический лимфолейкоз, врач сможет после пункции костного мозга.

Основные методы лечения, практикуемые при этом заболевании

Полностью избавит человека от такого заболевания, как хронический лимфолейкоз, достаточно сложно. Лечение недуга проводится с помощью разных методов, которые подбираются в зависимости от стадии. Обычно основные терапевтические мероприятия начинаются после перехода болезни в развёрнутую, активно прогрессирующую фазу. На этом этапе развития лечение хронического лимфолейкоза проводится с помощью медикаментозной терапии.

Химиотерапия при этом заболевании специфическая, и предусматривает применение препаратов из следующих лекарственных групп:

  1. Глюкокортикоиды. С помощью этих медикаментозных средств проводится монотерапия тяжело протекающих аутоиммунных осложнений. Такое лечение позволяет исключить развитие септического процесса, способного спровоцировать ранний летальный исход.
  2. Алкилирующие химиопрепараты (Циклофосфамид, Хлорамбуцил). Химиотерапия с их помощью допускается в случае диагностирования у больного полиморфоцитарной формы патологии (Волосатоклеточного лейкоза), которая диагностируется очень редко.
  3. Монотерапия Флударабином. Этот препарат имеет высокую эффективность и назначается самым тяжёлым больным, т.к. позволяет достигнуть ремиссии на запущенных стадиях патологического процесса.
  4. Полихимиотерапевтические схемы. Обычно назначается химиотерапия комбинацией препаратов по схеме СОР, в которую входят Преднизолон, Винкристин, Циклофосфамид.

Важно! Все медикаментозные препараты, предназначенные для избавления человека от хронического онкологического заболевания крови, должны назначаться только специалистом. Самолечение при онкологических поражениях крови категорически запрещается, т. к. может привести к непоправимым для пациента последствиям. Также не рекомендуется лечить опасный недуг с помощью народных средств.

Лучевая терапия назначается редко, т. к. воздействие радиации только на короткий срок облегчает состояние больного человека. Основное воздействие ионизирующих лучей происходит на область лимфатических узлов, селезёнки и печени. Облучение всего тела назначается нечасто и только при наличии определённых медицинских показаний, т. к. связанные с ним риски значительно превышают возможный положительный эффект.

При отсутствии результатов терапии пациентам может быть порекомендована пересадка костного мозга. Это хирургическое вмешательство считается самым эффективным методом лечения, т. к. практически во всех случаях приводит к полному выздоровлению пациента. Однако его проведение возможно не у всех больных с лимфолейкозом, к тому же большие сложности представляет поиск подходящего донора.

Возможные осложнения и последствия

Угрозу жизни человека несёт не сам хронический лимфолейкоз, а его осложнения.

Самыми частыми последствиями онкологического поражения крови такого типа бывают:

  1. Повышенная инфекциозность (подверженность инфекционным поражениям). Эта особенность, сопровождающая заболевание, отмечается у многих пациентов. Появление этого осложнения способствует тому, что у больных, которым диагностирован хронический лимфоцитарный лейкоз, может развиться септическое поражение, в большинстве случаев приводящее к заражению крови и летальному исходу.
  2. Развитие обширных внутренних и наружных кровотечений, которые в большинстве случаев невозможно остановить из-за плохой свёртываемости крови, что также приводит к несвоевременной смерти.
  3. Анемия тяжёлой формы. Это осложнение ухудшает функционирование сердечно-сосудистой системы и повышает шансы для развития инфарктов.

Но самую большую опасность несёт присоединившийся к лимфолейкозу острый лимфобластный лейкоз. При появлении такого осложнения у больного человека практически не остаётся шансов на дальнейшую жизнь.

Продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз относится к категории неизлечимых заболеваний онкологической природы. Но в то же время у этой патологии может быть достаточно благоприятный прогноз, что связано с длительным (10-15 лет) сроком его развития. За это время, характеризующееся бессимптомным течением, в большинстве клинических случаев происходит случайная постановка диагноза, после чего становится возможным продуктивное лечение хронического лимфолейкоза, заканчивающееся наступлением длительной ремиссии.

Но в четверти случаев болезнь имеет агрессивный характер и склонна к быстрому прогрессированию, что делает прогноз полностью неблагоприятным, т. к. смерть может наступить в ближайшие месяцы после того, как диагностируют болезнь.

Статистика по классификации Rai показывает следующую продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе:

  • 0–II стадии при адекватно подобранном лечении дают человеку шансы на продление жизненного срока до 5–20 лет.
  • III–IV стадии, несмотря на проводимую терапию, сокращают жизненные сроки до 3–4 лет.
  • При отягощении онкологии крови недостаточностью костного мозга смерть может наступить в течение 2-3 месяцев после постановки диагноза из-за развития вторичных онкопатологий, имеющих, как правило, более агрессивное течение.

Ссылка на основную публикацию
Хороший анализ мочи правильная подготовка, цвет, плотность, клетки
Клинический анализ мочи дома на тест-полосках: плюсы и минусы Рассказать сегодня хотелось бы о многом. И уж точно не превращать...
ХОБЛ необходимо включить в число социально значимых заболеваний; Российская газета
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - симптомы и лечение Что такое хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)? Причины возникновения, диагностику и...
ХОБЛ у Курильщиков Что это Методы лечения, Народная медицина
Хроническая обструтивная болезнь легких (ХОБЛ) - воспаление бронхов Общие сведения Хронический бронхит — это заболевание, которое характеризуется следующими признаками: кашлем...
Храп во сне, причины и лечение О чём говорят симптомы ухудшения общего состояния
Как избавиться от храпа во сне женщине? Понятие, причины, лечение и профилактика Храпом называют звуки, возникающие при прохождении воздуха через...
Adblock detector