Электронная библиотека ДВГМУ ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ — 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕН

Операция соаве

В предоперационный период питание через рот должно быть исключено. При восстановлении кишечной функции назначается зондовое ( энтеральное питание ) или грудное вскармливание.

У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).

Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин (Ампициллина натриевая соль) 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин (Гентамицина сульфат) 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол (Трихопол, Метрогил) используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).

Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости.

Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние.

Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (BOTOX) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. BOTOX назначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца.

Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника.

Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания — в самом раннем возрасте.

После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство.

В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство.

Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса.

Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства:

    Операция Свенсона- Хиатта.

Является оригинальной операцией низведения прямой кишки, используемой в лечении болезни Гиршпрунга. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие — при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона—Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

Операция была впервые описана в 1956г., как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

Читайте также:  Заторможенный ребенок (“тюфячок”); Студопедия

Основной этап операции Соаве в модификации Ленюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал, что исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

В последние годы разработана техника лапароскопического оперативного вмешательства.

Метод лапароскопического хирургического лечения болезни Гиршпрунга был впервые описан в 1999г. (Georgeson). Функциональный результат при этой методике был схож с техникой открытого операционного доступа.

Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства.

    Дальнейшее лечение, после проведения хирургической операции

    После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции.

    Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи.

    До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию.

    Операция соаве

    Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания. Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.

    Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.

    Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).

    Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией. Для принятия решения необходимо оценить:
    • Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)?
    • Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?
    • Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?

    а) Эпидемиология:
    • Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%.
    • Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).
    • Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).

    б) Симптомы болезни Гиршпрунга:
    • Новорожденные (80-90%): симптомное течение в первые 24-72 часа жизни => задержка мекония >24-48 часов, запор, вздутие живота, отказ от кормления, рвота, плохая прибавка в весе. Осложнения: энтероколит, обусловленный болезнью Гиршпрунга, перфорация слепой кишки. Вариант: относительно бессимптомное течение.
    • Постнеонатальный период: тяжелые запоры в анамнезе, периодические запоры/вздутие живота с разрешающимися эпизодами «взрывных» поносов, вздутие живота (хроническое), энтероколит (острое вздутие), отставание в прибавке веса.
    • Вариант: относительно бессимптомное течение.
    • Взрослые (3-20%): анамнез хронических запоров с детства, вздутие живота.

    в) Дифференциальный диагноз:
    • Мекониальная пробка.
    • Муковисцидоз (мекониевый парез).
    • Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!)
    • Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии — гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев.
    • Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.
    • Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом).
    • Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников.
    • Взрослые: болезнь Чагаса.
    • Другие причины запоров.

    г) Патоморфология болезни Гиршпрунга

    Макроскопическое исследование:
    • Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.
    • Острые осложнения энтероколита.

    Микроскопическое исследование:
    • Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.
    • Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.

    Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга.
    Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.
    При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.

    д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне

    Необходимый минимальный стандарт. Диагностика болезни Гиршпрунга:
    • Рентгенография органов брюшной полости? Дилатация тонкой кишки?
    • Аноректальная манометрия (наилучший метод при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, ограниченное применение у младенцев и детей): отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) — рефлекторного расслабления в ответ на растяжение прямой кишки.
    • Ирригоскопия с барием: спазмированный дистальный сегмент с характерной переходной зоной к дилатированному проксимальному сегменту толстой кишки, задержка бария более 24 часов? Может быть ложноотрицательным при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом.
    • Биопсия («золотой стандарт», точность 99%): серия биопсий на глубину слизистой и подслизистого слоя на расстоянии 2 см проксимальнее зубчатой линии => отсутствие подслизистого сплетения, но усиление положительной окраски на ацетилхолинэстеразу (внимание: последние 1,5-2 см прямой кишки не содержат ганглиев в норме!).
    Дополнительные исследования (необязательные). Обследование для выявления сопутствующих аномалий.

    е) Классификация болезни Гиршпрунга:
    • Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.
    • Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).
    • Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.

    а — Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга.
    Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена.
    б — Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку.
    Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста.
    в — Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.
    г — Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.

    ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
    • Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра — подготовка к операции.

    з) Операция при болезни Гиршпрунга:

    Показания:
    • Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).
    • Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.

    Хирургический подход:
    • Плохое состояние: колостома, позднее — вторичная реконструкция.
    • Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения:
    1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов):
    а. Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком.
    б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных.
    2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.
    • Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.

    и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга:
    • Летальность: 1-2% случаев.
    • Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев.
    • Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.
    • Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев.
    • Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).
    • Наблюдение и дальнейшее лечение
    • Периодические повторные функциональные обследования.

    — Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»

    Операция соаве

    ОПЕРАЦИЯ СОАВЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ — 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ

    В статье обсуждается 50-летний опыт применения операции Соаве в лечении детей с болезнью Гиршпрунга всех возрастных групп. Подробный анализ результатов лечения и сравнения традиционного 2-этапного и современного малоинвазивного вариантов операции Соаве проведен с 2000 г. и включает истории 256 детей в возрасте от 0 до 15 лет. Среди проанализированных больных часть детей были радикально оперированы по месту жительства — 21 (8,2%) человек и госпитализированы в связи с развитием рецидива заболевания (18 (7%) детей) или поздних осложнений (3 (1,2%) ребенка). Части пациентов (48 (18,7%) детей) до поступления в клинику была предварительно наложена кишечная стома. В работе проанализированы многообразные способы хирургической коррекции болезни Гиршпрунга, применяемые в зависимости от клинической ситуации: традиционная лапаротомная операция Соаве -108 пациентов; лапароскопически-ассистированное низведение толстой кишки по методике Соаве-Джорджсона — 118 пациентов; трансанальное низведение толстой кишки без вмешательства на брюшной полости — 15 детей. Осложнения возникли у 60 (23,4%) пациентов, в том числе стеноз анастомоза у 17 (6,7%), энтероколит у 22 (8,6%), несостоятельность колоректального анастомоза различной степени у 4 (1,5%). Повторные вмешательства выполнены у 46 пациентов в связи с наличием остаточной аганглионарной зоны или осложнений. Критериями для оценки результатов лечения служили моторно-эвакуаторные нарушения — запоры, недержание кала и энтероколит. Результаты лечения оценены как отличные у 92 (59,7%) пациентов, хорошие-у 45 (29,2%), удовлетворительные-у 12 (7,8%), неудовлетворительные — у 3 (1,9%), плохие-у 2 (1,3%).

    Издание: Детская хирургия
    Год издания: 2016
    Объем: 7с.
    Дополнительная информация: 2016.-N 6.-С.303-309. Библ. 6 назв.
    Просмотров: 185

Ссылка на основную публикацию
Эксперты У каждой дорогой таблетки есть более дешевый аналог; Российская газета
Немозол в Москве Название препаратаСтрана производительДействующее вещество (МНН)Нет аналогов Название препаратаСтрана производительДействующее вещество (МНН)Гелмодол-ВмВеликобританияАлбендазолСаноксалИндияАлбендазол Препараты Немозол Инструкция Владелец регистрационного удостоверения:...
Эгилок — аналоги препарата по действию и составу, чем отличается Эгилок от Эгилок С
Что лучше: Эгилок или Метопролол Тева Эгилок Метопролол Тева Исходя из данных исследований, Метопролол тева лучше, чем Эгилок. Поэтому мы...
Эднит – инструкция по применению, кому показан и когда противопоказан препарат, дозировка, аналоги
Инструкция и показания к применению препарата Эднит Эднит – это антигипертензивный препарат кардиологического профиля. Механизм действия направлен на снижение периферического...
Эксперты экспресс-тесты на ВИЧ не популярны в РФ из-за их неточности — РИА Новости
Экспресс-тесты на ВИЧ дома и в учреждениях здравоохранения Экспресс тест на ВИЧ используется в случае, когда результат надо получить быстро....
Adblock detector