Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина — диагностика

Лимфома Ходжкина (Болезнь Ходжкина)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лимфома Ходжкина (Болезнь Ходжкина) является локализованной или диссеминированнои злокачественной пролиферацией клеток лимфоретикулярной системы, поражающей главным образом ткань лимфатических узлов, селезенки, печени и костного мозга.

Симптомы заболевания включают безболезненную лимфаденопатию, иногда с лихорадкой, ночными потами, постепенную потерю веса, зуд, спленомегалию и гепатомегалию. Диагноз основан на биопсии лимфоузлов. Лечение в 75 % случаев приводит к выздоровлению и состоит из химиотерапии и/или лучевой терапии.

В США ежегодно диагностируется около 75 000 новых случаев лимфомы Ходжкина. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,4:1. Лимфома Ходжкина редко встречается до 10 лет и наиболее часто между 15 и 40 годами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины и патофизиология лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина является результатом клональной трансформации В-клеток, которая приводит к образованию двуядерных клеток Рид-Штернберга. Причины заболевания неизвестны, но имеется взаимосвязь с наследственностью и внешними факторами (например, профессией, такой как деревообработка; лечением фенитоином, лучевой терапией или химиотерапией; инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, Mycobacterium tuberculosis вирусом герпеса типа 6, ВИЧ). Риск заболевания повышен у лиц с определенным типом иммунной супрессии (например, больные, перенесшие трансплантацию, получающие иммуносупрессанты), у больных с врожденными иммунодефицитными состояниями (например, атаксия-телеангиэктазия синдромы Кляйнфелтера, Чедиака-Хигаши, Вискотта-Олдрича), у больных с определенными аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, нетропическая спру, синдром Шегрена, СКВ).

У большинства больных происходит медленно прогрессирующее нарушение клеточного иммунитета (функция Т-клеток), что способствует развитию бактериальных, нетипичных грибковых, вирусных и протозойных инфекций. Гуморальный иммунитет (продукция антител) также нарушен у больных с прогрессированием заболевания. Причиной летальных исходов часто является сепсис.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы болезни Ходжкина

Большинство больных обращаются к врачу с безболезненными увеличенными шейными лимфоузлами. Однако боль в области пораженных мест может возникать после употребления алкогольных напитков, что является одним из ранних признаков заболевания, хотя механизм возникновения боли неясен. Иная манифестация болезни развивается при распространении опухоли через ретикулоэндотелиальную систему в смежные ткани. Для нее характерно раннее появление интенсивного зуда. Общими симптомами являются подъем температуры, ночные поты, самопроизвольная потеря веса (>10 % веса тела за 6 месяцев), могут присутствовать признаки поражения внутренних лимфоузлов (медиастинапьных или забрюшинных), висцеральных органов (печень) или костного мозга. Часто имеется спленомегалия, может развиваться гепатомегалия. Иногда имеется лихорадка Пеля-Эбштейна (чередование повышенной и нормальной температуры тела; появление в течение нескольких дней высокой температуры тела, затем в последующие несколько дней или недель смена на нормальную или пониженную температуру). При прогрессировании заболевания возникает кахексия.

Вовлечение костей часто происходит бессимптомно, но могут возникать вертебральные остеобластные повреждения (слоновьи позвонки) и реже боли из-за остеолитических повреждений и компрессионных переломов. Внутричерепные поражения, а также поражения желудка и кожи встречаются редко и предполагают наличие ВИЧ-ассоциированной лимфомы Ходжкина.

Локальные компрессии опухолевыми массами часто вызывают симптомы, такие как желтуха, вызванная внутрипеченочной или внепеченочной обструкцией желчного протока; отек ног, обусловленный обструкцией лимфатических протоков в паховой области или тазу; одышка и хриплое дыхание, при трахеобронхиальной компрессии; легочные абсцессы или каверны вследствие инфильтрации легочной паренхимы, которые могут симулировать долевую консолидацию или бронхопневмонию. Эпидуральная инвазия может привести к компрессии спинного мозга и вызвать параплегию. Синдром Горнера и паралич гортани могут быть вызваны компрессией увеличенными лимфоузлами симпатического шейного и возвратного гортанного нервов. Невралгии могут быть следствием компрессии корешка нерва.

Стадирование болезни Ходжкина

После установления диагноза выбор терапии определяется стадией болезни. Обычно используется система стадирования, принятая в Ann Arbor и основанная на следующих данных: внешнем врачебном осмотре; результатах инструментальных исследований, включая КТ органов грудной клетки, органов брюшной полости, таза; биопсии костного мозга. Проведение лапаротомии не является непременным условием. Другими обследованиями для определения стадии болезни могут быть ПЭТ-сканирование, функциональные кардиологические и пульмонологические тесты.

Cotswold-модификация системы NN RBOR стадирования лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом

Поражение одной лимфоидной зоны

Поражение 2 и более лимфоидных зон по одну сторону диафрагмы

Поражение лимфоузлов, селезенки или того и другого по обе стороны диафрагмы

Экстранодальные поражения (костный мозг, легкие, печень)

Субкатегория Е указывает на вовлечение экстранодальных зон, смежных с пораженными лимфоузлами (например, поражение медиастинальных лимфоузлов, корней легких с инфильтрацией смежных зон ткани легких классифицируется как НЕ стадия). Категория, классифицируемая как «А», указывает на отсутствие системных симптомов, «В» указывает на присутствие системных симптомов (потеря веса, лихорадка или ночные поты). Системные симптомы обычно встречаются при III или IV стадиях (20-30 % больных); «X» используется для обозначения размера поражения, которое больше 10 см в максимальном измерении или больше 1/3 диаметра грудной клетки на рентгенограмме.

Буквой А при любой стадии обозначается отсутствие у больного системных клинических проявлений. Буква В указывает на наличие у больного в анамнезе по крайней мере одного системного симптома. Наличие системных симптомов коррелирует с ответом на лечение.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина подозревается у больных с безболезненной лимфаденопатией или медиастинальной аденопатией, обнаруживаемых на рутинном рентгенологическом обследовании. Подобная лимфаденопатия может быть результатом инфекционного мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции, неходжкинской лимфомы или лейкоза. Рентгенологическая картина органов грудной клетки сходна с раком легкого, саркоидозом или туберкулезом.

За рентгенографией органов грудной клетки обычно следует биопсия лимфатического узла, если данные подтверждаются на КТ или ПЭТ. При увеличении только медиастинальных лимфоузлов выполняется медиастиноскопия или процедура Чемберлейна (ограниченная левая верхняя торакотомия, позволяющая взять биопсию медиастинального лимфоузла с помощью медианоскопа). Для диагностики лимфомы также может быть рекомендована биопсия под контролем КТ.

Необходимо выполнить общий анализ крови, СОЭ, щелочную фосфатазу, печеночные и почечные функциональные тесты. Выполнение других обследований зависит от показаний (например, МРТ при симптомах поражения спинного мозга, сканирование костей при оссалгиях).

Читайте также:  Лечение врожденного дискератоза в Израиле цены, отзывы Клиника Хадасса

При биопсии выявляются клетки Рид-Штернберга (большие бинокулярные клетки) в характерном гетерогенном клеточном инфильтрате, состоящем из гистиоцитов, лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Классическая лимфома Ходжкина имеет 4 гистологических подтипа; также имеется тип лимфоцитарного преобладания. Определенные антигены на клетках Рид-Штернберга могут помочь в дифференцировке лимфомы Ходжкина с НХЛ и классической лимфомы Ходжкина с типом лимфоцитарного преобладания.

Могут выявляться отклонения в результатах других методов исследования, но они не имеют большой диагностической ценности. В общем анализе крови может быть небольшой полиморфонуклеарный лейкоцитоз. Иногда на ранней стадии проявляется лимфоцитопения, которая с развитием болезни становится более глубокой. У 20 % пациентов может присутствовать эозинофилия и тромбоцитоз. Анемия, часто микроцитарная, обычно развивается с прогрессированием болезни. Анемия характеризуется нарушением реутилизации железа и низким уровнем сывороточного железа, низкой железосвязывающей способностью и повышенным содержанием железа в костном мозге. При инфильтрации костного мозга, что характерно для типа лимфоидного истощения, развивается панцитопения. Гиперспленизм может проявляться у больных с выраженной спленомегалией. Может наблюдаться повышение уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, но это не всегда указывает на поражение печени или костного мозга. Повышение уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы, сывороточного гаптоглобина, СОЭ и других острофазовых показателей обычно отражает активность болезни.

Гистологические подтипы лимфомы Ходжкина (классификация ВОЗ)

Что это за болезнь – лимфома Ходжкина и как ее лечить?

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

  1. от 14-15 до 20 лет;
  2. после 50 лет.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

  1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
  2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
  3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
  4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
  • Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
  • Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
  • Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

  • Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
  • Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
  • Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

  • Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
  • Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
  • Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
  • Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
  • Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
  • Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
  • Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
  • Отеки.
  • Запоры и поносы, боли в животе.
  • Тошнота и рвота.
  • Чрезмерная потливость.
  • Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

  1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
  2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
  3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.
Читайте также:  Что вреднее для печени пиво или водка!

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Лимфома Ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

От неходжскинской лимфомы болезнь Ходжкина отличается наличием специфических клеток Березовского-Штернберга. При цитологическом исследовании эти клетки имеют более 2 ядер, обладают сравнительно большими размеры и обнаруживается под микроскопом в виде«совиного глаза». Лимфогранулематоз проявляет системные симптомы, что также является отличием.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

  • Лимфоидное преобладание, обозначенное как С81.0 (временная форма)
  • Нодулярный склероз с кодом С81.1. Наиболее распространенная форма – 50% всех случаев, характеризуется появлением плотных соединительнотканных тяжей, разделяющих лимфатические органы на «узлы». При патоморфологическом исследовании обязательными элементами этой формы являются клетки Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Эта форма лимфогранулематоза у женщин встречается чаще.
  • Смешанно-клеточный тип по мкб С81.2. Соответствует второй и третей стадии болезни и составляет примерно 30% от всех случаев. При исследовании биологического материала определяется множество форм лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов и т.д. Разный клеточный пул способствует ускоренной генерализации патологического процесса.
  • Лимфоидное истощение С81.3
  • Другие формы Ходжскинских лимфом С81.7
  • Болезнь Ходжкина неуточненная закодированная как С81.9

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

    1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
    2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
    3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
    4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.
Читайте также:  Абсцесс зуба - симптомы и лечение, классификация, осложнения, диагностика

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания. В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие. Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз медиастинальных узлов

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии. Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы. По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфогранулематоз внутренних органов

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании. Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается. Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерическая форма лимфогранулематоза

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

  1. В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
  2. В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
  3. Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

  • Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
  • Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
  • Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
  • Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

  • Использование полихимиотерапии.
  • Применение лучевой терапии.
  • Комбинирование лучевой и химической терапии
  • Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лучевая терапия

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами. При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Применение полихимиотерапии

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Комбинированная терапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

Ссылка на основную публикацию
Слюни у 2-месячного ребенка почему у новорожденного и грудничка повышенное слюноотделение
Детские советы Предмет гордости многих мам и пап нередко отражается фразой: "А наш (наша), между прочим, в пять месяцев сел...
Сладковатый запах изо рта у взрослого симптомы, причины возникновения, лечение и профилактика
Причины сладковатого запаха изо рта Сладковатый запах изо рта служит частым симптомом многих заболеваний. В половине случаев наблюдается поражение слизистой...
Сладкое на диете — инструкция, применение, отзывы
Козинаки — сладкая польза орехов. Почему не стоит отказываться от козинаков даже при диетическом рационе Говорят, козинаки возникли из случайного...
Слюнотечение симптомы, причины, диагностика и лечение слюнотечения
В чем кроются причины появления повышенного слюноотделения Под патологически повышенным слюноотделением «гиперсаливацией» подразумевается состояние, при котором слюнные железы вырабатывают жидкость...
Adblock detector